成年後患上肌營養不良還有救嗎?
2021-05-30由 吃大魚 發表于 母嬰
肌營養不良有多種分型,常見的假肥大型患者群體年齡較低起病多在兒童時期,隨著年齡增長疾病進展後期會出現癱瘓的情況,也有部分患者起病晚,疾病進展速度慢,但同樣累及肢體功能,出現蹲起不能,走路搖晃等症狀。
肢帶型肌營養不良表現症狀:
1。常為骨盆帶及肩胛帶肌肉萎縮,腰椎前凸,上樓困難,步態呈鴨步,下肢近端無力.上樓及從坐位站起困難;
2。膝腱反射比踝反射早消失;抬臂困難,出現翼狀肩胛,表現為抬臂和梳頭困難,可有翼狀肩胛,面肌一般不受累,還可有腓腸肌假性肥大。
3。部分亞型可累及心肌、呼吸肌,出現心悸、水腫、呼吸困難等症狀。
4。病程進展比較緩慢,部分亞型患者在發病多年後會喪失勞動能力。(平均於發病後20年左右喪失行動能力)
5。肌電圖和肌活檢均顯示肌原性損害,肌酸激酶顯著增高,但通常低於假肥大型肌營養不良的水平,心電圖正常。
面肩肱型肌營養不良表現症狀:
面肩肱型肌營養不良呈常染色體顯性遺傳,性別無差異。多在青少年期起病,也可見中年發病者。
常為面部和肩胛帶肌肉最先受累,患者面部表情少,眼瞼閉合無力,吹口哨、鼓腮困難,逐漸延至肩胛帶。
肩胛帶和上臂肌肉萎縮十分明顯,可不對稱。因口輪匝肌假性肥大,嘴唇增厚而微翹,稱為肌病面容,可見三角肌假性肥大。
病情緩慢進展,逐漸累及軀幹和骨盆帶肌肉,可有腓腸肌假性肥大、視網膜病變。大約20%需坐輪椅,生命年限接近正常,肌電圖為肌源性損害,血清CK正常或輕度升高。