髓鞘化延遲是髓鞘異常的一種，通常都是腦白質髓鞘化延遲。髓鞘形成是腦白質發育的最後階段，胎兒在宮內第3個月～6個月期間，自脊神經根和脊索、從尾側向頭側發展開始形成髓鞘。

腦髓鞘發育不良又叫腦白質發育不良，是在髓鞘形成過程中，由於遺傳因素的影響或遺傳性某種酶的缺陷，導致髓鞘形成障礙，從而腦白質減少，孩子表現為語言、運動發育落後，智力低下、伴隨耳聾、癲癇，共濟失調，眼球震顫，視神經萎縮，皮質盲等。部分孩子表現為頭痛發作，雖然進行抗癇試驗性治療後，症狀有所緩解，但並不意味著孩子就一定有癲癇發作。

髓鞘其實就是保護大腦中樞神經的外殼，如果髓鞘發育不良，那就是保護大腦中樞神經的外殼發育存在問題。孩子早期的時候並沒有明顯的症狀。隨著病情的進展逐步加重，患兒會出現肌張力異常、語言落後、智力低下等症狀。