概述

三尖瓣閉鎖是先天性心臟病的一種。患者右心房與右心室之間的三尖瓣沒有發育開通，導致血流受阻，右心室沒有血流難以發育。三尖瓣閉鎖患者會缺氧，導致易疲勞、氣短和面板顏色青紫。三尖瓣閉鎖需要分期手術，大多數術後能長大成人，儘管經常需要再次手術。

三尖瓣閉鎖

症狀

三尖瓣閉鎖患兒生後即有明顯症狀，包括：紫紺，面板、嘴唇顏色青紫；呼吸困難；易疲勞，餵養時明顯；增重、發育緩慢。

有些三尖瓣閉鎖患兒發展為心力衰竭，包括以下症狀：疲倦；氣短；下肢水腫；腹水；因為積液迅速增重。

什麼時候需要看醫生

如果您或您的孩子有上述症狀需要看醫生

原因

三尖瓣閉鎖是由於先天性心臟病發育異常。一些遺傳因素如唐氏綜合症等會增加三尖瓣閉鎖等先天性心臟病的發病率，但具體原因未知。

心臟如何工作

心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負責回收血液；下部的兩個腔為心室，負責泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然後透過三尖瓣進入右心室，右心室將這些低氧血經肺動脈瓣泵入肺動脈到達肺臟進行氧和。肺臟內高氧血回收入左心房，透過二尖瓣進入左心室，左心室將這些高氧血透過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。

心臟中四個瓣膜交替開關，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結締組織瓣葉構成，瓣膜關閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血透過肺動脈瓣進入肺臟進行氧和。

三尖瓣閉鎖的改變

三尖瓣閉鎖患者由於三尖瓣沒發育其右心繫統無法正常泵血，右心房向右心室的血流受阻。由於缺少血流，右心室通常較小、發育差。

右心房的血透過房間隔上的缺損或擴大的卵圓孔流入左心房進而流入左心室。心房上的卵圓孔和未閉的動脈導管作為連線左右側心臟的通路自然存在，通常生後自行關閉。為了維持迴圈，三尖瓣閉鎖患兒需要藥物維持這些通路開放或者透過手術創造通路。

許多三尖瓣閉鎖患者合併室間隔缺損，左心室內的血液透過室間隔缺損流入右心室進入肺臟進行氧和。

右心室和肺動脈之間的肺動脈瓣可能狹窄，減少入肺的血量。如果肺動脈瓣不狹窄且室間隔缺損過大的話，肺內血流會過多導致心力衰竭。有些患兒合併其他心臟畸形。

危險因素

多數先天性心臟病如三尖瓣閉鎖等的具體原因未知，以下因素可能會增加先天性心臟病的發病率：媽媽孕早期風疹等病毒感染；父母之一有先天性心臟病；高齡孕婦；媽媽肥胖；孕期飲酒；孕前或孕期吸菸；孕婦糖尿病控制不佳；孕期藥物使用，如某些痤瘡藥物、抗癲癇藥物和精神類藥物；21三體綜合徵又稱唐氏綜合症。

併發症

三尖瓣閉鎖危及生命的主要併發症為組織缺氧。

遠期併發症

目前治療儘管能改善預後，延長患者生命，但可能出現以下遠期併發症：血栓形成導致肺栓塞或中風；易疲勞、活動耐量差；心律失常；腎病或肝病。

預防

先天性心臟病如三尖瓣閉鎖等無法完全避免。如果有先天性心臟病家族史或有孩子患先天性心臟病，孕前要諮詢醫生探討相關發病風險。孕前採取以下措施可能減少孩子患病風險：

攝入足量葉酸：每天攝入含400微克葉酸的複合維生素，減少神經系統和心臟發育異常可能性。

合理用藥：孕期服用藥物、中草藥、保健品等都要諮詢醫生。

孕期避免飲酒和吸菸：吸菸飲酒都會增加先天性心臟病發病率。

遠離化學品：孕期儘可能遠離清潔用品、顏料等化學品。