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兒科丨內分泌疾病

2021-10-28由 MLOclub 發表于 時尚

4。

先天性甲狀腺功能減低症(又稱呆小病或克汀病)

分為兩類:

散發性(先天性)與地方性(缺碘)

(一)散發性先天性甲低

1。

甲狀腺不發育、發育不全或異位:這是先天性甲低最主要的原因

,約佔90%,亦稱原發性甲低。

2。甲狀腺激素合成障礙:這是導致甲狀腺功能低下的第2位常見原因

3。促甲狀腺激素(TSH)缺乏

4。甲狀腺或靶器官反應低下

5。母親因素:

母親服用抗甲狀腺藥物

或母親患自身免疫性疾病,存在抗甲狀腺抗體,均可透過胎盤,影響胎兒,造成甲低,亦稱暫時性甲低,通常3個月內消失。

(二)地方性先天性甲低多因孕婦飲食缺碘,致使胎兒在胚胎期即因碘缺乏而導致甲狀腺功能低下。

臨床表現

(一)新生兒期:過期產,出生體重大於第90百分位,生理性黃疸延長達2周以上,便秘(因為腸蠕動慢),反應遲鈍,餵養困難,體溫低(常小於35度),四肢冷,面板出現斑紋或有硬腫現象

(二)多數先天性甲狀腺功能減低症患兒常在出生半年後出現典型症狀。典型表現:特殊面容,面部粘液水腫,眼瞼水腫,眼距寬,鼻樑寬平,舌大而寬厚,常伸出口外,面板粗糙,乾燥,精神運動發育遲滯,腹部膨隆,常有臍疝,患兒身材矮小,呆板、淡漠,生理功能低下

地方性甲狀腺功能減低症

在胎兒期碘缺乏而不能合成足量甲狀腺激素,影響中樞神經系統發育。臨床表現為兩種不同的型別,但可相互交叉重疊:“神經性”綜合徵:主要表現為共濟失調、痙攣性癱瘓、聾啞、智慧低下,但身材正常,甲狀腺功能正常或輕度減低。“粘液水腫性”綜合徵:臨床上有顯著的生長髮育和性發育落後、智力低下、粘液性水腫等。血清T4降低、TSH增高。約25%患兒有甲狀腺腫大。檢查    如

T

4

降低、TSH明顯升高即可確診

。新生兒篩查

前多采用出生後2~3天的新生兒幹血滴紙片檢測TSH濃度作為初篩

,結果大於20mU/L時,再檢測血清T4、TSH(T4減低、TSH升高)以確診。 (母嬰保健法檢查兩種病:先天性甲減與苯丙酮尿症   ※21三體綜合徵為產前檢查時作的不是母嬰保健)

治療 在生後1~2個月開始治療者,較少遺留神經系統損害,因此治療時間越早越好。

1。甲狀腺素

最有效的藥物

(1)不論何種原因造成的甲狀腺功能減低症,都需要甲狀腺素終生治療,以維持正常生理功能;

(2)應從小劑量開始,每1~2周增加1次劑量,直至臨床症狀改善、血清T4和TSH正常後,再以維持量使用;

(3)常用藥物包括L-甲狀腺素鈉,嬰兒用量為每日8~14μg/kg,兒童為每日4μg/kg。初始劑量:

2。用藥監測及隨訪

(1)甲狀腺素用量不足時,患兒身高增長及骨骼生長遲緩,用量過大則可引起煩躁、多汗、消瘦、腹痛和腹瀉等症狀。由於個體差異甚大,因此用藥過程中應進行血清T4和TSH的監測,隨時調整劑量;

(2)在治療開始後,應每2周隨訪1次;在血清T4和TSH正常後,可改為每3個月一次;服藥1~2年後可減為6個月1次。

3。應採用個體化治療。治療開始越早越好,

執業醫師丨兒科

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